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小儿特发性肺纤维化有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-06 02:55:25 阅读: 来源:安全网厂家

【健康讯14年11月20日】本症可发生于少年、儿童,最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者,病程多为急性,6个月~2岁可为急性或慢性,发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力,食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。

体检见患儿发育不良,肺叩诊清,在肺底部可闻细小捻发音,称Velcho啰音,有明显杵状指(趾)。实验室检查、心电图、肺功能和肺X线检查可助诊断。诊断主要根据临床症状,肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检,支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞,有巨噬细胞增多及胶原酶增加。

1.病史发病年龄可早自幼婴,迟至成人,国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。

2.临床表现症状典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难,病初在用力、运动时发生,然后呈进行性发展,至休息时也出现呼吸困难;随病情进展出现低氧血症的一系列症状,如食欲不振、生长不良、多关节痛、乏力及特异性胸骨或胸骨下疼痛,也可并发咯血及自发性气胸。

3.体征典型体征为呼吸浅快,两肺底吸气末细湿啰音,杵状指(趾)(早期不典型,可见甲床下毛细血管充血、扩张,甲床呈明显红色),中央性青紫。病情后期可出现水肿、肝大、P2亢进、静脉淤张等体征。

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小编:杨梅

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